La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta especialmente a los pulmones y al páncreas exocrino. La prevalencia de malnutrición en las personas con esta enfermedad es elevada (se encuentra en el 20% de los pacientes) y se asocia a una menor supervivencia.

Afectación del aparato digestivo en la fibrosis quística

Esta enfermedad afecta potencialmente a todos los órganos abdominales con función secretora. La función exocrina del páncreas y del intestino está frecuentemente comprometida, mientras que la del hígado suele estarlo con menor frecuencia.

• Insuficiencia pancreática exocrina: La insuficiencia pancreática exocrina, que está presente en el 85-90% de los pacientes, produce una malabsorción que hace que el 80% de la grasa de la dieta se excrete por las heces. Un tratamiento con enzimas pancreáticas a las dosis adecuadas hace que los pacientes toleren perfectamente una dieta alta en grasa y alcancen unos porcentajes de absorción de grasa de entre el 85 y el 95% de la ingesta.
• Afectación del páncreas endocrino: La alteración de la función endocrina del páncreas da lugar a una diabetes mellitus que no se corresponde a ninguno de los tipos clásicos y se denomina “diabetes mellitus relacionada con la fibrosis quística”. La adición temprana de insulina detiene el deterioro general y la aparición de complicaciones crónicas como la retinopatía o la nefropatía.
• Afectación hepatobiliar: La afectación hepática es mucho menos prevalente (la presentan aproximadamente el 33% de los pacientes) y se relaciona con un empeoramiento de la malnutrición además de ser un factor de riesgo para la aparición de diabetes.
• Otras alteraciones digestivas: Los pacientes pueden sufrir complicaciones intestinales como el ileo meconial, el síndrome de obstrucción intestinal distal o la aparición de tumores malignos en el aparato digestivo y su tratamiento puede dar lugar a resecciones intestinales que agravan el riesgo de malnutrición. Así mismo, los pacientes con fibrosis quística tienen mayor prevalencia de reflujo gastroesofágico (el 80% tiene pirosis y el 56% dispepsia).

Patogenia de la malnutrición en la fibrosis quística

La malnutrición está motivada por un desequilibrio entre el consumo energético y el gasto calórico, determinado por tres factores: el aumento de los requerimientos, el descenso en la ingesta y el aumento de las pérdidas

• Aumento de los requerimientos energéticos: El gasto energético basal de los pacientes con fibrosis quística está aumentado debido a que la enfermedad pulmonar produce un aumento del trabajo respiratorio y a las infecciones.
• Descenso de la ingesta: Los pacientes son especialmente propensos a complicaciones que limitan el consumo oral como la esofagitis por reflujo. El síndrome de obstrucción intestinal distal, las alteraciones de la vía biliar y la enfermedad hepática también se relacionan con el bajo consumo calórico. Además, los pacientes con enfermedad crónica severa presentan con frecuencia trastornos psiquiátricos como la depresión clínica que pueden producir falta de apetito.
• Aumento de las pérdidas energéticas: Se suele producir una pérdida de nutrientes por las heces debido a la malabsorción. Además, la diabetes relacionada con la fibrosis quística, si no se controla adecuadamente, puede aumentar las pérdidas calóricas por la glucosuria acompañante.

Recomendaciones dietéticas en la fibrosis quística

Como estas personas tienen un riesgo importante de desarrollar malnutrición se recomienda que su ingesta habitual aporte entre el 120 y 150% de las calorías recomendadas para las personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal (el consejo dietético y la fortificación de la dieta con alimentos muy energéticos como batidos, chucherías, frutos secos o cremas favorecen el aumento de la ingesta energética).

Entre el 15 y el 20% de las calorías consumidas deben proceder de las proteínas, entre el 40 y el 50% de los carbohidratos y entre el 35 y el 40% de las grasas (en la población general es menos del 35%). La ingesta de fibra debe ser la recomendada para la población general (unos 25 g día en adultos).

Respecto a la distribución de lípidos, menos del 10% deben ser grasas saturadas, menos del 1% de grasas trans, menos del 10% grasas poliinsaturadas y el resto (más del 80%) grasas monoinsaturadas. Esta distribución es fácil de conseguir incrementando el consumo de aceite de oliva y de frutos secos.

Suplementación de micronutrientes

• Vitaminas: Los niveles plasmáticos de las vitaminas liposolubles están generalmente por debajo de lo normal debido a que la absorción de grasas suele estar comprometida por lo que se recomienda que todos los pacientes tomen suplementos de vitamina E y los pacientes con insuficiencia pancreática exocrina tomen también suplementos de vitaminas A y D. Existe controversia acerca de si se debe suplementar con vitamina K a todos los pacientes, aunque es obligado suplementarla en pacientes con insuficiencia pancreática exocrina o con resecciones intestinales amplias.
• Minerales: Los niveles de minerales de estos pacientes suelen estar dentro de la normalidad pero en casos aislados puede ser necesaria la suplementación de sodio (situaciones de ejercicio intenso, fiebre, hipersudoracion o altas temperaturas), calcio (en caso de osteoporosis) o hierro y zinc (si los niveles plasmáticos se encuentran bajos).

Nutrición artificial

Si los pacientes no consiguen alcanzar o mantener los objetivos nutricionales con la dieta se puede recurrir a la nutrición artificial. Los métodos de nutrición artificial utilizados son:

• Suplementación oral: Se pueden añadir suplementos nutricionales artificiales a la dieta para aumentar la energía total consumida (no conviene reducir el consumo de alimentos naturales por lo que lo más adecuado es realizar la suplementación fuera de las comidas principales).
• Nutrición enteral por sonda: Aunque es un método invasivo y solo debe emplearse si fallan las técnicas orales, puede mejorar el aporte calórico (y por lo tanto el peso en adultos y el crecimiento en niños) y parámetros como la función pulmonar o la fuerza muscular.
• Nutrición parenteral: Únicamente está indicada en las situaciones en que esté indicado el soporte nutricional artificial pero el tracto gastrointestinal no sea funcional o sea imposible acceder a él.

Bibliografía:

• López-Legarrea, P. y Martinez, J.A. 2010. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutrición clínica y dietética hospitalaria. 30(2):13-19.
• Olveira, G y Olveira, C. 2008. Nutrición fibrosis quística y aparato digestivo. Nutrición hospitalaria. 23(Supl.2):71-86.